La rara Sindrome di Castleman, secondo una delle definizioni correnti, è un’infiammazione esorbitante e anormale delle dimensioni dei linfonodi che, in molte occasioni, viene confusa con il linfoma, un cancro del sangue.
Per affrontarla, la sfida più importante è una diagnosi precoce e accurata.
Parliamo di questa patologia in occasione della Giornata Mondiale della Sindrome di Castleman, che si è tenuta il 23 luglio. Si tratta di una malattia rara, senza cura nota e di origine sconosciuta, che colpisce i linfonodi in qualsiasi parte del corpo, più frequentemente nel mediastino, nell'addome, nel collo o nella milza, causando sintomi sistemici e complicazioni.
Tra i tentativi per identificarne le cause è stata investigata anche l’ipotesi di una mutazione genetica, finora non confermata.
La Sindrome di Castleman colpisce sia adulti che bambini.
Quando è unicentrica (colpisce un solo linfonodo o una sola regione linfonodale), è meno aggressiva, spesso asintomatica o con sintomi lievi.
Quando è multicentrica, i sintomi si aggravano notevolmente e possono causare complicanze serie: disfunzione d'organo, trombosi, o l’insorgenza di tumori maligni.
I sintomi più comuni includono:
Sebbene simile a una malattia tumorale, la Sindrome di Castleman non è un cancro, perché non presenta clonalità cellulare.
Nel linfoma, infatti, le cellule si moltiplicano in modo incontrollato e clonale. Nella Castleman, invece, si osserva iperplasia, ovvero una crescita anomala ma controllata di cellule non clonate. È questa la differenza fondamentale con i linfomi.
Per questa ragione è fondamentale intensificare la ricerca scientifica sulla malattia, per comprenderne meglio i meccanismi e sviluppare terapie mirate.
La chirurgia viene utilizzata nei casi di malattia unicentrica, con l’asportazione del linfonodo interessato, spesso rilevato casualmente in indagini per altri motivi.
È fondamentale il ruolo del patologo, lo specialista che può definire la malattia ed escludere il linfoma, analizzando la massa linfonodale.
Altrettanto essenziale è il contributo di un team multidisciplinare: oncologi, ematologi, reumatologi, internisti — a seconda della sede dei linfonodi colpiti — devono collaborare per una gestione integrata del paziente.
Non esistono dati epidemiologici globali sulla Sindrome di Castleman. Alcuni studi americani stimano un’incidenza di 5-15 casi per milione di abitanti nella forma unicentrica, e di circa 1 caso per milione nella variante multicentrica idiopatica.